Púrpura trombocitopénica trombótica

Actualizado el 9 oct 2026 • 2:37 a.m.

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Definición

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), históricamente denominada enfermedad de Moschcowitz, es una microangiopatía trombótica (MAT) rara, grave y de evolución potencialmente fatal, caracterizada fisiopatológicamente por una deficiencia severa de la metaloproteinasa ADAMTS13 (definida por una actividad plasmática <10 IU/dL o <10% del nivel normal). Niveles de actividad >20% hacen el diagnóstico improbable, mientras que el rango 10-20% constituye una "zona gris" que requiere correlación clínica. Clinicamente se define por la díada de anemia hemolítica microangiopática (AHMA) no inmune y trombocitopenia profunda de consumo, acompañada de trombosis microvascular oclusiva rica en plaquetas que desencadena isquemia tisular y disfunción multiorgánica.

Epidemiología

Incidencia global: La PTT inmune (PTTi) tiene una incidencia anual estimada de 1.5 a 2.17 casos por millón de habitantes en poblaciones europeas, elevándose hasta 2.99 casos por millón en los Estados Unidos. La PTT congénita (PTTc) es significativamente más rara, con una incidencia de <0.13 a 0.4 casos por millón de habitantes por año, representando del 2% al 10% de todos los casos clínicos de PTT. Predilección étnica: La incidencia de PTTi es aproximadamente 8 veces mayor en personas de raza negra (afroamericanos y afrocaribeños) en comparación con individuos de raza blanca. Distribución por sexo y edad:

- PTTi: Afecta predominantemente a adultos, con un pico de incidencia entre la tercera y quinta décadas de la vida en Europa/EE. UU.. Presenta un claro predominio en mujeres, con una relación mujer:hombre de 2.5:1 a 3.5:1.

- PTTc: Afecta a hombres y mujeres en igual proporción (relación 1:1). Presenta una distribución bimodal de inicio: cerca del 50% de los pacientes debutan en la infancia temprana (<2 a 5 años) con ictericia neonatal e hipoxia/trombocitopenia, mientras que el segundo pico ocurre en la edad adulta joven, manifestándose con frecuencia durante el primer embarazo. Existe consanguinidad parental en cerca de un tercio de los casos de PTTc.

Predisposición genética: En población caucásica, el alelo del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DRB1*11 constituye un fuerte factor de riesgo inmunogenético para desarrollar PTTi, mientras que el alelo HLA-DRB1*04 ejerce un efecto protector. La menor frecuencia poblacional de HLA-DRB1*04 en personas de raza negra contribuye a su mayor susceptibilidad.

Etiología

PTT Inmune (PTTi o Adquirida)

Causada por la producción de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la enzima ADAMTS13.

- Los autoanticuerpos son predominantemente de la subclase IgG (principalmente IgG4 e IgG1). - Pueden actuar como anticuerpos neutralizantes/inhibidores (que bloquean directamente el sitio catalítico de la enzima, dirigidos típicamente contra el dominio spacer N-terminal) o no inhibidores (que opsonizan la enzima induciendo su aclaramiento rápido de la circulación). - Se subclasifica en primaria (de aparición idiopática espontánea) y secundaria (desencadenada en el contexto de enfermedades autoinmunes sistémicas como Lupus Eritematoso Sistémico [LES], infección por VIH, gestación o exposición a fármacos como ticlopidina).

PTT Congénita (PTTc / Hereditaria / Síndrome de Upshaw-Schulman)

Ocasionada por mutaciones bialélicas recesivas (homocigotas o heterocigotas compuestas) en el gen ADAMTS13 (ubicado en el cromosoma 9q34.2).

- Se han descrito más de 150 a 250 variantes patogénicas repartidas en sus 31 exones. Las mutaciones de tipo missense representan el 55–62% y las de desfase de lectura (frameshift) el 17.5–28%. - Destacan las variantes recurrentes c.4143_4144dupA en el exón 29 (frecuente en el norte de Europa) y la mutación missense p.R1060W (c.3178C>T) en el exón 24. Esta última conserva una actividad enzimática residual del 3% al 12%, asociándose a un fenotipo de debut más tardío en la edad adulta.

PTT de Causa Indeterminada (uTTP)

Casos con deficiencia severa de ADAMTS13 (<10%) en los que no se detectan autoanticuerpos circulantes ni mutaciones genéticas confirmatorias.

Hipótesis del "Segundo Impacto" (Second-Hit)

La deficiencia severa de ADAMTS13 por sí sola puede mantenerse asintomática de forma prolongada; a menudo se requiere un factor desencadenante ambiental o sistémico (infecciones, vacunas, embarazo, cirugía, inflamación aguda) que estimule la liberación endotelial masiva de multímeros de VWF o induzca la formación de trampas extracelulares de neutrófilos (NETs) para gatillar el episodio trombótico agudo.

Fisiopatología

Función fisiológica de ADAMTS13: ADAMTS13 es una metaloproteinasa sintetizada principalmente en las células estrelladas hepáticas. Su único sustrato fisiológico conocido es el factor de von Willebrand (VWF). ADAMTS13 escinde específicamente el enlace peptídico Tyr1605-Met1606 dentro del dominio A2 del VWF. Estrés de cizallamiento e hiperadhesividad: Los multímeros de VWF de ultra-alto peso molecular (UL-VWF) son secretados por las células endoteliales (desde los cuerpos de Weibel-Palade) y plaquetas. Bajo condiciones de flujo con alto estrés de cizallamiento (shear stress) en las arteriolas y capilares, las moléculas de VWF se desenrollan, exponiendo el sitio de escisión del dominio A2 a la acción proteolítica de ADAMTS13. Formación de microtrombos diseminados: Al haber una deficiencia severa de ADAMTS13 (<10%), los multímeros UL-VWF no son escindidos y permanecen anclados al endotelio o circulando como hilos hiperadhesivos. Estos multímeros unen de forma espontánea e incontrolada a la glucoproteína Ib/IX/V (GPIb) de la membrana plaquetaria, desencadenando agregación plaquetaria intravascular masiva sin requerir la activación primaria de la cascada de coagulación soluble. Mecanismo de la anemia hemolítica y trombocitopenia:

- El consumo masivo de plaquetas dentro de los agregados intravasculares origina una trombocitopenia de consumo severa. - La oclusión parcial de la luz microvascular por la red de trombos plaquetarios somete a los eritrocitos circulantes a una fuerza de cizallamiento mecánico extrema que los fragmenta, produciendo esquistocitos y una anemia hemolítica intravascular grave. - La hemólisis masiva combinada con la isquemia tisular multiorgánica eleva marcadamente los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH).

Amplificación mediada por el complemento: La acumulación de hilos de UL-VWF anclados al endotelio sirve como plataforma para la activación de la vía alternativa del complemento (ensamblando C3b-Bb y generando las anafilatoxinas C3a, C5a y el complejo de ataque a la membrana C5b-9), lo que perpetúa la lesión endotelial y el estado proinflamatorio/protrombótico local.

Figura 1. Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica inmunitaria.

Cuadro Clínico

La presentación clínica de la PTT aguda es heterogénea, no específica y fluctuante. Caducidad de la "Péntada Clásica": La péntada clásica de Moschcowitz (trombocitopenia, AHMA, fiebre, alteraciones neurológicas y falla renal) se observa en menos del 5% de los pacientes en la era actual, debido al diagnóstico precoz. La ausencia de fiebre o de falla orgánica no descarta la enfermedad. Diátesis hemorrágica y trombocitopenia: Trombocitopenia generalmente muy profunda (conteo mediano de 10 a 30 × 10⁹/L). Se manifiesta por petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, menorragia, hematuria y sangrado gastrointestinal o retinal. Compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC): Presente en el 70% al 80% de los casos al debut. Los síntomas son típicamente fluctuantes y transitorios, abarcando cefalea, confusión, disartria, afasia, paresias, parestesias, alteraciones visuales, convulsiones, encefalopatía, accidente cerebrovascular isquémico e incluso coma (10% de los casos, asociado a mal pronóstico). Compromiso Cardíaco: Ocurre en más del 50% de los pacientes. La microtrombosis coronaria causa dolor torácico, elevación de troponinas, arritmias, insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, choque cardiogénico y paro cardíaco agudo. Compromiso Gastrointestinal: Reportado en hasta el 69% de los casos por isquemia mesentérica. Se presenta con dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, pancreatitis aguda, necrosis hepática e isquemia intestinal. Compromiso Renal: Típicamente leve a moderado (proteinuria, microhematuria, elevación discreta de creatinina). La insuficiencia renal anúrica severa que requiere hemodiálisis es extremadamente rara en la PTT y debe hacer sospechar un Síndrome Urémico Hemolítico (SHU). Síntomas constitucionales e ictericia: Fiebre (>37.5°C), astenia, palidez marcadamente acentuada e ictericia secundaria a hiperbilirrubinemia indirecta por hemólisis intravascular.

Abordaje Diagnóstico

Todo paciente con sospecha de MAT basada en la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática no explicada representa una emergencia médica crítica que requiere un abordaje inmediato.

Sistemas de Puntuación Clínica de Probabilidad:

Antes de disponer de los resultados del ensayo de ADAMTS13, se utilizan escalas validadas para predecir la probabilidad de deficiencia severa de ADAMTS13 e iniciar el tratamiento de urgencia: Escala de PLASMIC: Otorga 1 punto a cada uno de 7 parámetros: plaquetas <30×10⁹/L, creatinina <2.0 mg/dL, Bilirrubina Indirecta >2 mg/dL (o reticulocitos >2.5% o haptoglobina indetectable), INR <1.5, VCM <90 fL, sin neoplasia activa en el último año y sin trasplante previo.

0–4 puntos: Probabilidad baja. 5 puntos: Probabilidad intermedia. 6–7 puntos: Probabilidad ALTA de PTT.

Escala Francesa (French Score): Otorga 1 punto por: plaquetas <30×10⁹/L, creatinina <2.26 mg/dL (200 µmol/L) y presencia de anticuerpos antinucleares (ANA). Un puntaje de 2 o 3 predice alta probabilidad de PTT. Nota: Estas escalas tienen menor sensibilidad en pacientes ancianos y nunca sustituyen la confirmación por laboratorio.

Confirmación diagnóstica:

Se confirma mediante la demostración de una actividad plasmática de ADAMTS13 <10 IU/dL (<10%).

Regla de Oro de la Muestra Pre-Tratamiento:

La muestra sanguínea para medir la actividad de ADAMTS13 y autoanticuerpos DEBE obtenerse obligatoriamente ANTES del inicio del primer recambio plasmático (PEX). Sin embargo, el tratamiento NO debe retrasarse jamás en espera del resultado de dicha prueba.

Tabla 1. Componentes y características de las puntuaciones de predicción clínica.

Figura 2. Protocolo sugerido para las pruebas de laboratorio en pacientes con sospecha de PTT.

Estudios de Laboratorio y Gabinete

Biometría Hemática y Frotis de Sangre Periférica:

- Trombocitopenia severa (habitualmente <30 × 10⁹/L) y anemia (hemoglobina típicamente entre 80 y 100 g/L). - Frotis de sangre periférica: Identificación de esquistocitos (glóbulos rojos fragmentados en casco o triángulo), hallazgo imprescindible para confirmar la naturaleza microangiopática de la hemólisis.

Perfil de Hemólisis Intravascular:

- Lactato deshidrogenasa (LDH) marcadamente elevada (a menudo >2-10 veces el límite superior normal). - Haptoglobina indetectable o marcadamente consumida, reticulocitosis y bilirrubina total elevada a expensas de la fracción indirecta/no conjugada.

Prueba de Coombs Directa (DAT):

- Negativa (descarta anemia hemolítica autoinmune inmuno-mediada).

Pruebas de Coagulación:

- TP, TTPa y Fibrinógeno dentro de límites normales. Permite diferenciar la PTT de la Coagulación Intravascular Diseminada (CID).

Función Renal y Análisis de Orina:

- Creatinina y urea plasmática (normales o leve a moderadamente elevadas, creatinina típicamente <2.0-2.25 mg/dL). EGO: proteinuria y microhematuria.

Biomarcadores y Evaluación Cardíaca:

- Determinación de Troponina I o T ultrasensible y Electrocardiograma (ECG) en todos los pacientes al ingreso y diariamente durante la fase aguda para detectar isquemia miocárdica subclínica.

Pruebas Específicas para ADAMTS13:

- Actividad de ADAMTS13: Medida mediante sustratos fluorogénicos (FRETS-VWF73), enzimoinmunoensayo (ELISA) o quimioluminiscencia automatizada (HemosIL AcuStar). Un resultado <10% es patognomónico de PTT en el contexto clínico adecuado (sensibilidad del 97%, especificidad del 100%). - Autoanticuerpos anti-ADAMTS13: Determinación de IgG (e IgA/IgM) mediante ELISA, o ensayo funcional de inhibición (unidades Bethesda) para detectar anticuerpos neutralizantes. - Estudio Genético: Secuenciación del gen ADAMTS13 indicada ante la persistencia de actividad <10% con autoanticuerpos negativos, para confirmar PTTc.

Estudios de Gabinete e Imagen:

- Resonancia Magnética (RM) cerebral / TC: Indicada ante síntomas neurológicos. El hallazgo más frecuente es el Síndrome de Encefalopatía Reversible Posterior (PRES) o microinfartos isquémicos focales. La RM es normal en más del 50% de los pacientes sintomáticos. - Serologías virales: VIH, VHB y VHC obligatorias antes de administrar plasma o rituximab. - Perfil autoinmune: ANA, anti-DNAds, anticuerpos antifosfolípidos para descartar autoinmunidad sistémica asociada.

Diagnósticos Diferenciales

SHU Asociado a Toxina Shiga (STEC-HUS):

Pródromo de diarrea sanguinolenta (E. coli O157:H7/O104:H4), típico en edad pediátrica. Falla renal aguda anúrica severa. Actividad de ADAMTS13 >20%.

SHU Atípico / Mediado por Complemento (CM-HUS):

Desregulación de la vía alternativa del complemento. Falla renal aguda severa/predominante. Actividad de ADAMTS13 >20%.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID):

Tiempos de coagulación (TP y TTPa) marcadamente prolongados, fibrinógeno marcadamente consumido/bajo, elevación severa de Dímero D.

Síndrome HELLP / Preeclampsia Severa:

Restringido al embarazo (3.ᵉʳ trimestre/puerperio). Hipertensión arterial sistémica, disfunción hepática severa (ALT/AST elevadas), ADAMTS13 generalmente >15–20%.

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) / Síndrome de Evans:

Prueba de Coombs directa (DAT) POSITIVA. Ausencia de esquistocitos significativos en frotis.

MAT Asociada a Fármacos (D-TMA):

Secundaria a inhibidores de calcineurina, gemcitabina, quinina o anti-VEGF. ADAMTS13 generalmente >20% (excepción: ticlopidina).

Otras Entidades:

Crisis renal de esclerodermia, hipertensión maligna, sepsis bacteriana severa/endocarditis, Síndrome Antifosfolípido Catastrófico (CAPS), MAT asociada a cáncer metastásico.

Figura 3. Diagrama de flujo para el abordaje de la púrpura trombocitopénica trombótica.

Clasificación

Según el Mecanismo Etiológico:

- PTT Inmune (PTTi / Adquirida): ADAMTS13 <10% con presencia demostrada de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 (inhibidores o no inhibidores). Subdividida en primaria (idiopática) y secundaria (asociada a LES, VIH, gestación, fármacos). - PTT Congénita (PTTc / Hereditaria): ADAMTS13 <10%, ausencia de autoanticuerpos y presencia de mutaciones patogénicas bialélicas en el gen ADAMTS13. - PTT de Causa Indeterminada (uTTP): ADAMTS13 <10% sin autoanticuerpos ni mutaciones identificadas.

Según el Estado y la Evolución Clínica:

- Episodio Agudo: Presencia de trombocitopenia y AHMA con actividad de ADAMTS13 <10%. - Respuesta Clínica: Recuperación del conteo plaquetario >150 × 10⁹/L y normalización de la LDH (<1.5 veces el LSN) sin nueva lesión orgánica, sostenida por al menos 48 horas. - Exacerbación: Caída del recuento plaquetario <150 × 10⁹/L o reaparición de síntomas dentro de los primeros 30 días tras haber suspendido el PEX o el caplacizumab. - Remisión Clínica: Respuesta clínica persistente por ≥30 días consecutivos tras la cesación del PEX y de terapias dirigidas contra VWF. - Remisión de ADAMTS13: Parcial: Actividad de ADAMTS13 entre 20% y el límite inferior normal. Completa: Actividad de ADAMTS13 dentro del rango normal. - Recaída Clínica: Nuevo episodio agudo (caída plaquetaria y ADAMTS13 <10%) que ocurre tras haber alcanzado la remisión clínica. - Recaída de ADAMTS13 (Recaída Bioquímica): Reducción de la actividad de ADAMTS13 <20% durante la remisión clínica en ausencia de síntomas manifiestos, que identifica un estado asintomático de alto riesgo inminente de recaída clínica. - PTT Refractaria: Ausencia de respuesta plaquetaria o progresión del daño orgánico a pesar de PEX e inmunosupresión de primera línea estándar.

Tratamiento

El manejo de la PTT en fase aguda constituye una emergencia médica crítica. La terapia debe iniciarse idealmente en las primeras 4 a 8 horas tras la sospecha clínica. Los pacientes deben ingresarse preferentemente en Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) para monitoreo neurológico y cardíaco estrecho.

Tratamiento de Primera Línea en PTTi Aguda (Triple Terapia Estándar)

1. Recambio Plasmático Terapéutico (PEX):

- Mecanismo: Aporta la enzima ADAMTS13 exógena y remueve los autoanticuerpos circulantes, los complejos inmunes y los multímeros UL-VWF. - Dosis y Régimen: PEX diario con 1.5 volúmenes plasmáticos (VP) (40–60 mL/kg) durante los primeros 3 días, reduciendo a 1.0 VP diario posteriormente. - Fluido de reemplazo: Plasma fresco congelado, plasma tratado con solvente-detergente (OctaplasLG) o plasma pobre en crioprecipitado. - Duración: Mantener diariamente hasta lograr respuesta clínica sostenida (plaquetas >150 × 10⁹/L por al menos 2 a 3 días consecutivos). La infusión simple de plasma solo se justifica si existe un retraso inevitable en la transferencia a un centro con disponibilidad de PEX.

2. Inmunosupresión con Corticosteroides:

- Dosis: Metilprednisolona IV 1 g/día durante 3 días consecutivos (o 10 mg/kg/día), seguida de prednisona oral 1 mg/kg/día. Mantener hasta la recuperación plaquetaria y luego realizar un descenso progresivo (tapering) condicionado a la recuperación sostenida de ADAMTS13.

3. Rituximab (Monoclonal Anti-CD20):

- Indicación: Indicado tempranamente dentro de los primeros 3 días del ingreso en la PTTi aguda. - Dosis: 375 mg/m² IV semanalmente durante 4 dosis. Durante la fase de PEX activo, las dosis deben administrarse cada 3 a 4 días debido al aclaramiento del fármaco por la plasmaféresis. - Efecto clínico: Suprime los clones B autorreactivos, acelera la recuperación enzimática y previene las recaídas a largo plazo.

Caplacizumab (Nanocuerpo Anti-VWF):

- Mecanismo: Fragmento de anticuerpo bivalente humanizado que se une selectivamente al dominio A1 del VWF, bloqueando la interacción con el receptor GPIb plaquetario. Inhibe de inmediato la agregación plaquetaria e impide la formación de nuevos trombos. - Dosis: 10 mg IV previa al primer PEX, seguido de 10 mg SC diarios al finalizar cada PEX. Tras suspender el PEX, se mantiene 10 mg SC diarios durante 30 días adicionales. Si la actividad de ADAMTS13 persiste <10-20%, el tratamiento puede extenderse. - Efecto clínico: Reduce de forma drástica el tiempo hasta la normalización plaquetaria, las exacerbaciones, la refractoriedad, los días de PEX y la mortalidad a <5%. Fue aprobado por la FDA en combinación con RPT e inmunosupresión; acelera la normalización plaquetaria, reduce exacerbaciones tempranas y PTT refractaria, pero aumenta el riesgo de sangrado y se asocia a mayor riesgo de recaída después de 30 días de suspendido.

Tratamiento de la PTT Congénita (PTTc)

Manejo del Episodio Agudo:

- Infusión de plasma (10–15 mL/kg) o plasma SD-FFP.

Profilaxis en Remisión (Actualización ISTH 2025):

- ADAMTS13 Recombinante (rADAMTS13 / Adzynma): Recomendación FUERTE de las guías ISTH 2025 sobre el uso de plasma para profilaxis mantenida (dosis: 40 IU/kg IV cada 1 a 2 semanas). Normaliza de forma sostenida la actividad de ADAMTS13 por encima del 10%, reduce las manifestaciones subclínicas y evita el desarrollo de anticuerpos neutralizantes. - Alternativa si rADAMTS13 no está disponible: Infusiones regulares profilácticas de FFP/SD-FFP (10–15 mL/kg cada 1–3 semanas) o concentrado de Factor VIII de pureza intermedia rico en ADAMTS13 (ej. BPL 8Y, 15–30 U/kg semanal).

Medidas de Soporte y Contraindicaciones Críticas

CONTRAINDICACIÓN ESTRICTA DE LA TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS:

La transfusión profiláctica de plaquetas está estrictamente contraindicada en PTT por asociarse con trombosis arterial masiva, deterioro neurológico súbito y un incremento drástico en la mortalidad. Solo se considera ante una hemorragia con riesgo vital inminente.

Tromboprofilaxis:

Tan pronto como el conteo de plaquetas se recupere por encima de 50 × 10⁹/L, debe iniciarse profilaxis farmacológica con Heparina de Bajo Peso Molecular (HBPM) debido al elevado riesgo subyacente de tromboembolismo venoso.

Antiagregación Plaquetaria:

La aspirina a dosis bajas (75–100 mg) debe evitarse durante la administración de caplacizumab. Puede considerarse una vez completado el tratamiento con caplacizumab cuando el recuento plaquetario supere los 50 × 10⁹/L.

Terapias de Segunda Línea en PTTi Refractaria

En pacientes con respuesta inadecuada o deterioro clínico progresivo:

- Intensificación del PEX a dos veces al día. - Agentes inmunosupresores de rescate: Ciclosporina A, Ciclofosfamida IV (dosis única 500 mg), Vincristina (2 mg) o Micofenolato Mofetil. - Terapia dirigida a células plasmáticas: Bortezomib (1.3 mg/m²) o Daratumumab (anti-CD38) para eliminar células plasmáticas autorreactivas secretoras de autoanticuerpos. - Esplenectomía laparoscópica de rescate (reservada para casos extremadamente refractarios).

Terapia Profiláctica Preventiva en Remisión (Pre-emptive Therapy)

En pacientes en remisión clínica en quienes el seguimiento serológico demuestra una recaída de ADAMTS13 (actividad <15–20 IU/dL) con presencia de autoanticuerpos, se recomienda administrar ciclos profilácticos de Rituximab preentivo para restaurar los niveles de ADAMTS13 y prevenir la reaparición de un episodio agudo.

Tabla 2. Terapias de primera línea para un episodio inicial de PTT.

Figura 4. Abordaje y tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica inmunitaria.

Pronóstico

Mortalidad en la Era Moderna: Sin tratamiento, la mortalidad de la PTT aguda supera el 90%. Con la introducción histórica del PEX y corticoides, se redujo al 10–20%. En la era actual de la Triple Terapia (PEX + Esteroides + Caplacizumab + Rituximab), la mortalidad en episodios agudos se ha reducido a menos del 5%. Factores Pronósticos de Alta Mortalidad y Refractariedad:

- Edad avanzada (>60 años: OR ajustado de mortalidad de 10.6 en comparación con <40 años). - Compromiso cardíaco: Aumento de Troponina I/T al diagnóstico (asociado a un incremento de 6 veces en la mortalidad, 12.1% vs 2%). - Compromiso del SNC severo (estupor, coma, hemorragia intracraneal) y falla renal aguda severa. - Marcadores biológicos: Título de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 elevado (>2 unidades Bethesda) combinado con antígeno de ADAMTS13 indetectable o <1.5% (mortalidad del 18.4% vs 3.8% cuando el antígeno es >10%). - Retraso en la iniciación del PEX (>4–8 horas tras la sospecha).

Evolución a Largo Plazo y Carga de Enfermedad Crónica: La PTT es considerada actualmente una enfermedad crónica con riesgo de secuelas a largo plazo.

- Riesgo de Recaída: El 30% al 50% de los pacientes con PTTi experimentan al menos una recaída a los 7–10 años de seguimiento. La persistencia de ADAMTS13 <10% o anticuerpos altos en remisión confiere un riesgo 3 veces mayor de recaída. - Secuelas Neurocognitivas y Psiquiátricas: Tras la recuperación clínica, hasta un 60% de los pacientes presentan ansiedad o depresión, un 35% desarrollan Trastorno de Estrés Postraumático (TEPT) y un 27% sufren déficits neurocognitivos persistentes (dificultades de memoria a corto plazo, atención y procesamiento del lenguaje) vinculados a microlesiones hiperintensas en la sustancia blanca en RM cerebral. - Comorbilidades Vasculares y Renales: Existe un riesgo aumentado a largo plazo de hipertensión arterial sistémica, enfermedad renal crónica e accidente cerebrovascular isquémico en aquellos supervivientes que mantienen actividades de ADAMTS13 reducidas durante la remisión

REFERENCIAS

Púrpura trombocitopénica trombótica

Púrpura trombocitopénica trombótica

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