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DEFINICIÓN:
La acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica, caracterizado por una deficiente relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) y pérdida de la peristalsis esofágica.
EPIDEMIOLOGÍA:
A pesar de tener una baja incidencia (1:100 000 habitantes), es la segunda causa de cirugía esofágica en el mundo.
DIAGNÓSTICO:
La presentación clásica de acalasia se caracteriza por disfagia a sólidos y líquidos asociado a regurgitación de alimentos no digeridos o saliva.
Puede presentarse con dolor torácico posprandial asociado a la disfagia, perdida de peso, pirosis, lo que puede condicionar un diagnostico inicial erróneo de enfermedad por reflujo gastroesofágico.
Se debe sospechar de acalasia en aquellos pacientes con disfagia a sólidos y líquidos asociado con regurgitación y que no responden a tratamiento con inhibidores de bomba de protones.
LABORATORIO Y GABINETE:
La manometría es esencial para el diagnóstico. La aperistalsis y la relajación incompleta del EEI sin evidencia de obstrucción mecánica son hallazgos manométricos diagnósticos de acalasia.
La endoscopia es útil para descartar obstrucción mecánica o pseudoacalasia, ya que ambas pueden ser clínica y manométricamente similares a la acalasia.
Esofagograma baritado: se puede presenciar dilatación esofágica, unión esofagogástrica estrecha en “pico de pájaro”, aperistalsis y vaciamiento esofágico retardado.
La secuencia de estudios recomendados para el diagnostico es: primero esofagograma baritado, posteriormente endoscopia y por último manometría esofágica.
TRATAMIENTO:
Tratamiento farmacológico:
Incluye bloqueadores de canales de calcio (BCC) y nitratos por vía sublingual. Estos medicamentos disminuyen la presión basal del EEI en 50% de los pacientes.
- Dinitrato de isosorbide 2.5-10mg sublingual cada 5-15 min (máximo 3 dosis en 30min): mejora la sintomatología en 53-87% de los pacientes.
- Nifedipino 10-30mg cada 8 horas: mejora la sintomatología en 0-75% de los pacientes.
Tratamiento endoscópico:
Toxina botulínica tipo A 100 UI con dilución en solución salina y en bolos de 0.5-1ml en los 4 cuadrantes de la unión escamocolumnar: ha resultado ser efectiva en el 85% de los pacientes, aunque presenta una recurrencia universal a los 2 años.
Si la presión del EEI es >18 mmHg posterior a la aplicación, es poco probable que responda a una segunda dosis.
El tratamiento endoscópico tiene una baja tasa de complicaciones, algunas son: mediastinitis, trastornos del ritmo cardiaco, derrame pleural, ulceración e la mucosa esofágica, reacciones alérgicas a la proteína del huevo).
Tratamiento con endoprótesis:
No se recomienda la utilización de endoprótesis debido al riesgo de complicaciones e incluso de mortalidad.
Tratamiento por dilatación neumática graduada (DNG):
Se requiere de personal entrenado para su uso, así como un grupo quirúrgico en caso de perforación. En este procedimiento se requiere una presión de 8-15 psi mantenido por 15-60 segundos.
Se realiza una dilatación inicial con un balón de 3cm y una reevaluación de los síntomas cada 4-6 semanas. Si la sintomatología persiste, se utiliza secuencialmente los tamaños de 3.5 y 4 cm.
Algunos factores favorables para la DNG son: mujeres, >45 años, acalasia tipo II, presión <10mmHg posterior al tratamiento.
Tratamiento con miotomía endoscópica peroral:
No existe evidencia suficiente para su recomendación y tiene alto riesgo de complicaciones en manos inexpertas.
Tratamiento quirúrgico:
Se recomienda la miotomía laparoscópica como tratamiento inicial en pacientes con acalasia. El tamaño recomendado oscila entre 4-8 cm en el esófago y 0.5-2 cm en el estómago. Además se recomienda realizar funduplicatura sin preferencia de un tipo sobre otro (parcial posterior tipo Toupet, parcial anterior tipo Dor, 360° tipo Nissen holgada).
Miotomía quirúrgica de Heller: división de las fibras musculares del EII sin disrupción de la mucosa.
Se sugiere realizar endoscopia transoperatoria para verificar que se realizó una miotomía completa y que no hay perforación esofágica o gástrica.
ACALASIA TERMINAL:
Algunos pacientes pueden evolucionar a acalasia terminal, la cual se caracteriza por megaesófago o esófago sigmoideo.
Estos pacientes deberán ser tratados con miotomía, sin embargo, ante la falta de respuesta, está indicada la esofaguectomía con ascenso gástrico como primera elección, o mediante transposición de colon.
REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA:
Todo paciente con disfagia debe referirse a segundo nivel para protocolo de estudio por médicos especialistas (gastroenterólogo, endoscopista o cirugía general).
Ante un diagnóstico confirmatorio, la referencia deberá justificarse para un mejor manejo multidisciplinario (radiológico, endoscópico y quirúrgico).
SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO:
La mejoría sintomática no es un indicador confiable de mejoría en el vaciamiento esofágico, por lo que el seguimiento debe incluir tanto la valoración clínica como con esofagograma baritado temporizado (EBT).
Aquellos pacientes con vaciamiento anormal a los 5 minutos (independientemente de presencia o no de síntomas) tendrán mayor riesgo de recaída.
Algunos estudios indican que los pacientes con presión basal del EEI de 10mmHg después de una dilatación neumática tendrán mayores tasa de remisión a 10 años.
En pacientes con más de 10 años de evolución con acalasia, se sugiere realiza panendoscopia cada 3 años por riesgo de cáncer.
Se sugiere evaluar el desarrollo de reflujo gastroesofágico, a través de la escala de DeMeester modificada, y en aquellos pacientes con datos clínicos de reflujo gastroesofágico, se debe realizar endoscopia y pHmetría.
Se recomienda la valoración a través de la escala de Eckardt a los meses 1, 3, 6 y 12 de tratamiento y posteriormente cada año.
- Eckardt >3 se debe realizar EBT.
- Eckardt <3 vigilancia clínica con EBT anualmente.
FALLA TERAPÉUTICA:
Se considera cuando se encuentra una estasis esofágica ≥5cm a los 5 min en un EBT.
En los pacientes que han fracasado con dilatación neumática, se puede ofrecer tratamiento con toxina botulínica.
Para pacientes originalmente tratado con dilatación neumática se sugiere miotomía quirúrgica acompañada de un tratamiento antirreflujo nuevas dilataciones o aplicación de toxina botulínica, dependiendo del riesgo quirúrgico y las preferencias del paciente.